Die advSM hat viele Gesichter

Die Beschwerden bei der advSM werden auf zwei Arten ausgelöst: Einerseits verursachen die aus den Mastzellen ausgeschütteten Mediatoren Beschwerden, andererseits führt die Mastzellinfiltration der Organe zu deren Funktionsstörung und Schädigung1.

Generell können bei Patienten mit fortgeschrittener Mastozytose Hautsymptome auftreten, aber auch komplett fehlen. Dieser Sachverhalt erschwert die Diagnose.

Die Symptome bei advSM sind sehr vielfältig und unspezifisch, das bedeutet, es gibt keine „typische“ Veränderung, die sofort Rückschlüsse auf die Erkrankung selbst schließen lassen1.

Welche sind Mediator-vermittelte Symptome und welche nicht?

Bei fortgeschrittener Mastozytose können die Beschwerden durch die Mediatoren der Mastzellen ausgelöst werden oder durch das Ansammeln der Mastzellen in Organen.

Ganz allgemein kann man sagen, dass das Vorhandensein von Organschäden, die durch Mastzellinfiltrate verursacht werden, auch auf eine fortgeschrittene/aggressivere Form der Mastozytose schließen lässt:

Die Symptome bei advSM können sowohl durch die Mastzellinfiltration der Organe als auch durch die Mediatorfreisetzung verursacht werden (nach 1)

Unterteilung der Symptome nach Organsystemen:

Symptome können zum Beispiel – unabhängig, ob Mediator-vermittelt oder nicht – sein:2,3

Bei den meisten Patienten verschlimmern sich die Symptome bei Stress, nach anstrengender körperlicher Aktivität, dem Genuss von Alkohol, Infektionen oder nach Einnahme bestimmter Medikamente.

AdvSM-Patienten haben im Vergleich zu Gesunden auch ein erhöhtes Anaphylaxie-Risiko.4,5 Unter Anaphylaxie versteht man eine plötzlich auftretende allergische Überreaktion des Immunsystems; diese kann von leichten Hautrötungen bis hin zu einem lebensbedrohlichen Schock reichen.

Auslöser für die Anaphylaxie sind vor allem Insektengifte.4 Aber auch bei bestimmten Medikamenten, Nahrungsmitteln, jodhaltigem radiologischem Kontrastmittel oder Anästhetika sollte Vorsicht geboten sein.

Ein Bild sagt mehr als 1.000 Worte

Die Symptome der advSM sind sehr heterogen. Wir haben für Sie mit Doktor Panse vom Uniklinikum Aachen ein Video erstellt, in dem er die Ursachen hierfür aufzeigt.

 

  1. Pardanani A, Am J Hematol 2019; 94(3):363-77.
  2. Valent P et al, Blood 2010; 116: 5812–7.
  3. Hartmann K et al, Journal of Investigative Dermatology Symposium Proceedings 2001; Volume 6 (2): 143–7.
  4. Rueff F et al, J Allergy Clin Immunol 2009; 124: 1047–54.
  5. Worm M, Hautarzt 2013; 64: 88–92.