Diese Behandlungsmöglichkeiten gibt es heute

Eine Heilung der fortgeschrittenen systemischen Mastozytose ist bisher leider nicht möglich. Auch eine Standardtherapie gibt es nicht, oft beruht die Wahl eines Medikamentes auf dem Erfahrungsschatz des Arztes. Teilweise können die Symptome der Erkrankung jedoch gut kontrolliert werden, wobei die Behandlung auf den einzelnen Patienten individuell zugeschnitten wird.

Die meisten Präparate, die zur Behandlung der advSM eingesetzt werden, sind in Deutschland allerdings nicht explizit für diese Erkrankung zugelassen. Hauptziele einer jeden SM-Therapie sind die Reduktion der Mediator-vermittelten Symptome und gegebenenfalls der Mastzelllast sowie die Behandlung von Komplikationen.

Basistherapie bei systemischer Mastozytose

Eine Reihe von Medikamenten hat sich in der Basistherapie der Mastozytose bewährt: So helfen die sogenannten H1-Blocker (Antihistaminika), Kortikosteroide wie Kortison und die Mastzellstabilisatoren1 die Aktivität der Mastzellen etwas einzuschränken und so die Mediator-vermittelten Symptome zu reduzieren. So sollen im Idealfall Beschwerden wie Bauchkrämpfe, Durchfälle, Übelkeit, Erbrechen und viele Hauptsymptome vermindert oder sogar gestoppt werden.

Bisphosphonate sind Medikamente, die bei Knochenschwund und Osteoporose zum Einsatz kommen. Sie werden immer dann vom Arzt verschrieben, wenn der T-Wert (ein Marker für das Ausmaß der Knochendichteminderung) kleiner als -2 ist1.

Andere Medikamentengruppen, die H2-Blocker und die Protonenpumpenhemmer, helfen, die Produktion und Ausscheidung von Magensäure zu reduzieren. Sie sind sehr effizient bei Beschwerden wie Sodbrennen oder Magenulzera.

Eine allergische Immuntherapie kann immer dann sinnvoll sein, wenn der Patient stark auf ein Allergen, besonders Insektenstiche, reagiert.

Eine symptomatische Behandlung ist generell angezeigt bei Patienten mit milden Verlaufsformen der Mastozytose, wie den kutanen Formen oder der ISM, kann aber auch teilweise in allen anderen Varianten Anwendung finden, um bestimmte Symptome zu bekämpfen.2

Bekämpfung der Mastzelllast bei fortgeschrittener Mastozytose

In den fortgeschrittenen Formen der Mastozytose, sprich sobald ein C-Finding im Diagnoseprozess auftaucht, ist die medizinische Notwendigkeit einer zytoreduktiven Therapie gegeben.3 Der Begriff „zytoreduktiv“ bedeutet, dass Zellen im Körper des Patienten in ihrer Anzahl vermindert werden sollen. Eine zytoreduktive Therapie wirkt oft sehr ungerichtet, die Folge ist, dass nicht nur die bösartigen, sondern auch normale Körperzellen mit abgetötet werden.

Im Kontext mit Krebserkrankungen wird der Begriff zytoreduktive Therapie oft mit Chemotherapie synonym verwendet.

Die wichtigsten zytoreduktiven Präparate zur Bekämpfung der advSM sind die Wirkstoffe Interferon α und Cladribin.1 Diese beiden Wirkstoffe sind in Deutschland zur Behandlung der fortgeschrittenen Mastozytose etabliert:

Interferon α soll die Mastzellinfiltrate im Knochenmark reduzieren und die Symptome, die durch ausgeschüttete Mediatoren verursacht werden, mindern. Auch bei anderen Beschwerden wie Aszites, Osteoporose und Zytopenie kann Interferon α wirksam sein.4

Oft sind aggressive Chemotherapien die einzige Behandlungsmöglichkeit für manche Patienten

Cladribin ist ein Medikament, das die Vermehrung der neoplastischen Mastzellen eindämmen soll.3 Besondere Bedeutung hat die Anwendung von Cladribin, wenn schnell die Mastzelllast reduziert werden soll (z. B. vor einer geplanten Stammzelltransplantation3) oder wenn Interferon α nur unzureichend wirksam ist.4

Bei der SM-AHN gibt es eine Besonderheit: Da für die Prognose die begleitende Bluterkrankung maßgeblich ist, richtet sich die Therapie auch speziell auf diesen Teil der Erkrankung aus.1

Der Einsatz einer Stammzelltransplantation spielt bei der fortgeschrittenen Mastozytose eine untergeordnete Rolle. Einzig bei lebensbedrohlichen Formen wie der Mastzellleukämie wird eine Stammzelltransplantation gelegentlich in Erwägung gezogen. Sollte bei der SM-AHN (systemisch Mastozytose mit einer begleitenden Blutbildungserkrankung) die begleitende Bluterkrankung ebenfalls gut auf eine Stammzellspende ansprechen, wird in diesem Fall auch diese Form der Behandlung eingeschlagen.3

In jedem Fall muss vor dem Erhalt einer Stammzellspende die Mastzelllast im Körper des Patienten durch eine besonders aggressive Chemotherapie unter Kontrolle gebracht werden, damit die Transplantation erfolgversprechend ist.3

  1. Valent P et al, Blood 2010; 116: 5812–17.
  2. Rotolo A et al, Hematology-Science and Practice. Rijeka, Croatia: InTech 2012: 467–86.
  3. Arock M et al, Eur J Haematol 2015; 94 (6): 474–90.
  4. Pardanani A, Am J Hematol 2019; 94(3):363-77.